《原发性血管收缩增多症诊断治疗指南》解读

为标准规范对病性疾病儿茶酚胺有所增加性疾病（原醛性疾病）病性疾病的治疗和治疗，提升对该病的接触并促成其临床实践，由美国遗传性常务理事联合拉丁美洲遗传性常务理事、拉丁美洲冠心病常务理事、国际遗传性常务理事、国际冠心病常务理事和日本冠心病常务理事组织制订的《病性疾病儿茶酚胺有所增加性疾病病性疾病的病例扫描、治疗和治疗：遗传性常务理事临床实践简介》于2008年发表。原醛性疾病是儿茶酚胺分泌有所增加，神经性-血管紧张伦系统所致抑制但不所致氯耗损调节的疾病。在冠心病人群里的死亡率>10%，其常用或许是胰腺腺结节、单侧或泌尿胰腺骨髓，少见或许为遗传缺陷所导致的抗生伦可调节的儿茶酚胺有所增加性疾病（GRA），只有50%的胰腺腺结节和17%的胰腺骨髓病性疾病血钾<3.5 mmol//L。简介推荐，其所在美国预防扫描评估与治疗冠心病全国委员会（JNC）冠心病1期（Bp>160～179/100～109 mmHg）、2期(血压>180/110 mmHg)、抗生素抵抗性冠心病、冠心病浸润一般来说或糖皮质激素引致的低血钾、冠心病浸润胰腺碰巧结节、有早发冠心病或40岁实际上暴发脑血管碰巧位与的冠心病病性疾病，以及原醛性疾病病性疾病一级配偶的所有冠心病病性疾病里采用血浆儿茶酚胺与神经性比值（ARR）展开筛查。选择口服氯耗损飞行测试、水水输注飞行测试、氟氢可的松抑制飞行测试或卡托科克飞行测试作为复发或排除原醛性疾病的依据，对所有治疗原醛性疾病的病性疾病均其所想到胰腺CT扫描以鉴别其甲型分类及取向，并除外胰腺皮质癌。放射全像（MRI）在原醛性疾病甲型的治疗各个方面非常很弱CT，且价格贵，分辨率差。原醛性疾病复发后，如选择切除术治疗则必需鉴别是单侧或泌尿胰腺病因，其所由有经验的放射科医生行特异性胰腺腹膜取血标本（AVS）测定儿茶酚胺水平，其所避免胰腺出血等并发性疾病的暴发。对20岁此表复发为原醛性疾病、有原醛性疾病或有许多人馀里位与的病性疾病则其所想到突变扫描以复发或排除GRA。简介推荐，如复发为单侧儿茶酚胺结节或单侧胰腺骨髓，则其所行新方法单侧胰腺切除术切除术。如病性疾病不会切除术或为泌尿胰腺骨髓，则用水皮质激伦所致体拮抗剂治疗，锥内酯作为一线用药，而依科克酮作为选择用药。对GRA 病性疾病，推荐用小剂量胰腺抗生伦治疗以有错冠心病和低血钾。其他抗生素如CCB、ACEI、ARB仅有在少数原醛性疾病病性疾病里使用的研究报告，一般认为它们可降血压，但无明显拮抗高儿茶酚胺的效用，儿茶酚胺合成酶抑制剂在将来可能会被使用。

编辑： 唐方