一文把握原发性中枢神经系统血管炎

上皮细胞大脑血管炎（PACNS）是主要局限于脑组织其所、脊髓和较厚脑组织膜的中小血管的罕见免疫系统炎疾病。

发病率较低，每年平均 2.4/10^6。一般成慢性发于，也可急性发于。发病很高峰 40～60 岁，女性病患稍多，儿童少见。在中华医学会第二十二次各地区神经病学学术会议上，来自武警第六医学中心的戚晓昆教授对上皮细胞大脑血管炎的流行病学、底片、生理、鉴别诊疗做了详细介绍。

流行病学表现

肿瘤受累 CNS（脑组织、脊髓或者两者同时受累），大部份病患流行病学预后较高

底片特点

1.CT：低密度接收器

2. MRI：肿瘤易受累双侧皮质、皮质下及深部脑组织干。呈长或短或混杂 T1，长 T2 接收器。

古文献报道 DWI 常呈很高接收器，但流行病学观察部分病患肿瘤中心以低接收器都是以。

3. HR-MRI 及 BB-MRI：肿瘤出有血管管壁向心内层强化。

4. SWI: 可见微出有血。

几种分型方法诊疗标准

1988 年标准

1. 病患病史或流行病学健康检查提示有神经功能外周通过多方面评价后仍很难用其他肿瘤解释。

2. 由底片和/或生理表明的大脑血管炎性。

3. 无任何证明说明了有全面性血管炎或无证明说明了血管炎为继发性行血管炎

2009 年必要诊疗标准

1. 确诊的 PACNS：活检确诊的 PACNS（金标准）

2. 很有可能 PACNS：a. 缺乏活检资料；b. 血管、MRI、超声、CSF 表现适用 PACNS 表现。

鉴别诊疗

本文由薛芸根据戚晓昆教授会上发言整理

编辑： 李文杰